Купренил

Латинское название

Cuprenyl

Форма выпуска

Таблетки

Состав

1 табл. содержит пеницилламин 250 мг, вспомогательные вещества: крахмал картофельный; ПВП; тальк; магния стеарат; оксиметилпропилцеллюлоза; полиоксиэтиленгликоль; титана диоксид; краситель (E122)

Упаковка

30 и 100 шт.

Фармакологическое действие

Купренил оказывает комплексообразующее, иммуносупрессивное, подавляющее синтез коллагена действие.

Купренил, показания к применению

• болезнь Коновалова-Вильсона;
• отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинцом, золотом, цинком;
• гемосидероз;
• цистиновый нефролитиаз;
• склеродермия;
• ревматоидный артрит;
• алкогольный цирроз печени с гепатомегалией;
• фибропластическая форма гломерулонефрита.

Противопоказания

• гиперчувствительность;
• агранулоцитоз;
• системная красная волчанка;
• миастения;
• почечная недостаточность.

Способ применения и дозы

Купренил принимают внутрь, за 1-2 ч до еды или через 2 ч после приема пищи или других ЛС. Запивать исключительно водой.

При болезни Вильсона — Коновалова: взрослым — в начале лечения 250 мг/сут, постепенно увеличивая дозу до 1500 мг, редко до 2000 мг/сут. Суточную дозу принимают дробно в течение дня. Доза Купренила считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после 1 нед лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании уровня свободной меди в сыворотке крови (не менее 10 мкг/мл). Детям — 20 мг/кг/сут, максимальная суточная доза — 500 мг.

При острых отравлениях металлами: взрослым — 750-1500 мг/сут, детям — 30-40 мг/кг/сут.

При цистинурии: взрослым — 750-2000 мг/сут при одновременном назначении витамина B6 и компенсации дефицита меди, детям — 90 мг/кг/сут.

При ревматоидном артрите и склеродермии: начальная доза Купренила — 125 мг/сут в течение первой недели при регулярном проведении общих анализов крови и мочи. Со второй недели дозу увеличивают до 250 мг/сут, с третьей — до 375 мг/сут. Лечение последней дозой (375 мг/сут) проводят каждый день в течение 3 мес. Максимальная доза Купренила — 500 мг/сут, при ее неэффективности лечение отменяют. При улучшении состояния лечение продолжают 1-2 года, постепенно уменьшая дозу до 250 мг, принимаемую 1 раз в 2 дня.

При алкогольном циррозе печени: натощак, не менее чем за 1 ч до или через 2 ч после еды (рекомендуется перед ужином), а также не ранее, чем через 1 ч после приема любых других ЛС, по 250-125 мг 1 раз в сутки. Терапию проводят под тщательным контролем активности АЛТ и АСТ в плазме крови.

Применение при беременности и кормлении грудью

При беременности у пациентов с болезнью Коновалова-Вильсона или цистинурией продолжают лечение пеницилламином в дозе не более 1 г/сут, у больных с ревматоидным артритом пеницилламин отменяют.

При необходимости применения пеницилламина в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.

Побочные действия

• Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.
• Со стороны системы кроветворения: эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз.
• Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.
• Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко — обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина B6).
• Дерматологические реакции: кожная сыпь, эпидермальный некролиз, алопеция.
• Аллергические реакции: аллергический альвеолит, лихорадка, полимиозит, дерматомиозит, волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК).
• Прочие: нефрит, увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), миастения.

Особые указания

Учитывая возможность развития серьезных, иногда угрожающих жизни побочных реакций (особенно частых у больных с ревматоидным артритом), пеницилламин применяют только при условии постоянного медицинского наблюдения. Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 мес лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию печени.

При болезни Коновалова-Вильсона или цистинурии одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема витамин B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита витамина B6 у больных с ревматоидным артритом, а также если симптомы данного дефицита не проходят самостоятельно, дополнительно назначают витамин B6 в дозе 25 мг/сут.

Медленное, постепенное повышение дозы пеницилламина позволяет уменьшить частоту некоторых побочных реакций. В случае развития на фоне лечения высокой температуры, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или других тяжелых побочных реакций пеницилламин отменяют и при необходимости назначают ГКС. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в иных случаях его отменяют.

Лекарственное взаимодействие

Препараты железа уменьшают абсорбцию пеницилламина и ослабляют его терапевтический эффект.

Пеницилламин усиливает нейротоксическое действие изониазида.

При одновременном применении с пеницилламином возможно снижение уровня дигоксина в плазме крови.